Лимфогранулематоз (Лимфома Ходжкина)

Заболевание впервые описано Томасом Ходжкиным (Thomas Hodgkin) в 1832 г.

Причины и развитие лимфогранулематоза

Частота заболевания выше у представителей белой расы и у мужчин. Пик заболеваемости приходится на 20-ые  и 70-80-ые годы жизни. Среди основных причин следует выделить:  
•    Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, HIV)
•    Вирус Эбштейн-Барра (EBV)
•    Генетические аномалии (Klinefelter’s syndrome, Chediak-Higashi syndrome, ataxia-teleangiectasia, Wiskott-Aldrich syndrome и т.д.)
•    Аутоиммунные заболевания
•    Воздействие цитотоксических лекарств и радиации

Основной характеристикой лимфомы Ходжкина является наличие специфических гигантских клеток Рид-Штернберга (Reed-Sternberg).

Клинические проявления лимфогранулематоза

Определяется вовлечённостью отдельных регионов с поражением лимфоузлов.
Общие симптомы:
•    Лихорадка. Лихорадка носит определённый характер – фебрилитет на протяжении нескольких дней сменяется безлихорадочным периодом.
•    ночные поты
•    потеря массы тела
•    иногда вовлекается кожа с возникновением зуда, узловой эритемы, чешуйчатой атрофии
•    самые частые жалобы при лимфоме Ходжкина на болезненное увеличение одного или нескольких лимфоузлов. Чаще всего поражаются шейные и плечевые. Характерным является необъяснимая болезненность в поражённых лимфоузлах при употреблении алкоголя.
•    селезёнка увеличивается у трети пациентов, иногда до больших размеров и размеры её могут варьировать в зависимости от проводимого лечения.
•    другие проявления – паранеопластическая церебеллярная дегенерация, нефротический синдром, иммунная гемолитическая анемия, тромбоцитопения, гиперкальциемия.
•    при вовлечении в патологический процесс костной системы возникают боли в костях, патологические переломы.
•    при поражении костного мозга – панцитопения – снижение многих показателей общего анализа крови.
•    сдавление увеличенными лимфоузлами приводит к нарушению функций смежных органов: параплегии, Horner синдрому, парезу гортани, невралгии, желтухе, синдрома верхней полой вены, бронхиальной обструкции, отёку ног, гидронефрозу.
•    у большинства больных отмечается снижение иммунных реакций замедленного типа, опосредованных Т-лимфоцитами, что ведёт к повторным инфекциям, а на поздних стадиях угнетается функция В-лимфоцитов. Развивается резкое похудание. Больные часто погибают от сепсиса.

Диагностика лимфогранулематоза

Диагноз лимфомы Ходжкина основывается на выявлении клеток Рид-Штернберга в костномозговом пунктате. Стадийность определяется с помощью тщательно собранного анамнеза, физического обследования, общего анализа, биохимии крови и пунктата костного мозга, компьютерной томографии или позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) шеи, груди, живота и тазовых органов.

Иногда для уточнения диагноза прибегают к лапароскопии. ПЭТ используется для обнаружения мелких поражений, иногда вместо ПЭТ прибегают к сканированию с галлием.

Лечение лимфогранулематоза

Подход к лечебной программе зависит от стадийности заболевания и наличия или отсутствия клинических проявлений. Пациенты на ранних стадиях (IА и IIА) лимфомы Ходжкина подвергаются короткому курсу химиотерапии с сопровождающейся радиотерапией на места, вовлечённые в процесс. Пациенты с более тяжёлым поражением (стадии III, IVА, IVВ) лечатся только комбинированной химиотерапией. На сегодняшний день самой распространенной программой является ABVD (doxorubicin, bleomycin, vinblastine,dacarbazine) и MOPP (mechlorethamine, vincristine, procarbazine, prednisone). Осложнениями длительной терапии являются кардиотоксичность, лейкемоидные реакции,  карциномы.

Прогноз лимфогранулематоза

Прогноз в целом благоприятный при обнаружении лимфомы Ходжкина на более ранних стадиях с применением адекватного лечебного режима. Процент успеха в лечении – до 90% пациентов переходят в длительную ремиссию, приравниваемую к выздоровлению.

К неблагоприятным прогностическим факторам относятся:
•         возраст ≥45 лет
•         мужской пол
•         IV стадия
•         гемоглобин <10 г/дл
•         лимфоциты <6000 /мл (<8%)
•         альбумин <4г/дл
•         лейкоциты >15000/мл