Заболевание впервые описано Томасом Ходжкиным (Thomas Hodgkin) в 1832 г.
Причины и развитие лимфогранулематоза
Частота заболевания выше у представителей белой расы и у мужчин. Пик заболеваемости приходится на 20-ые и 70-80-ые годы жизни. Среди основных причин следует выделить:
• Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, HIV)
• Вирус Эбштейн-Барра (EBV)
• Генетические аномалии (Klinefelter’s syndrome, Chediak-Higashi syndrome, ataxia-teleangiectasia, Wiskott-Aldrich syndrome и т.д.)
• Аутоиммунные заболевания
• Воздействие цитотоксических лекарств и радиации
Основной характеристикой лимфомы Ходжкина является наличие специфических гигантских клеток Рид-Штернберга (Reed-Sternberg).
Клинические проявления лимфогранулематоза
Определяется вовлечённостью отдельных регионов с поражением лимфоузлов.
Общие симптомы:
• Лихорадка. Лихорадка носит определённый характер – фебрилитет на протяжении нескольких дней сменяется безлихорадочным периодом.
• ночные поты
• потеря массы тела
• иногда вовлекается кожа с возникновением зуда, узловой эритемы, чешуйчатой атрофии
• самые частые жалобы при лимфоме Ходжкина на болезненное увеличение одного или нескольких лимфоузлов. Чаще всего поражаются шейные и плечевые. Характерным является необъяснимая болезненность в поражённых лимфоузлах при употреблении алкоголя.
• селезёнка увеличивается у трети пациентов, иногда до больших размеров и размеры её могут варьировать в зависимости от проводимого лечения.
• другие проявления – паранеопластическая церебеллярная дегенерация, нефротический синдром, иммунная гемолитическая анемия, тромбоцитопения, гиперкальциемия.
• при вовлечении в патологический процесс костной системы возникают боли в костях, патологические переломы.
• при поражении костного мозга – панцитопения – снижение многих показателей общего анализа крови.
• сдавление увеличенными лимфоузлами приводит к нарушению функций смежных органов: параплегии, Horner синдрому, парезу гортани, невралгии, желтухе, синдрома верхней полой вены, бронхиальной обструкции, отёку ног, гидронефрозу.
• у большинства больных отмечается снижение иммунных реакций замедленного типа, опосредованных Т-лимфоцитами, что ведёт к повторным инфекциям, а на поздних стадиях угнетается функция В-лимфоцитов. Развивается резкое похудание. Больные часто погибают от сепсиса.
Диагностика лимфогранулематоза
Диагноз лимфомы Ходжкина основывается на выявлении клеток Рид-Штернберга в костномозговом пунктате. Стадийность определяется с помощью тщательно собранного анамнеза, физического обследования, общего анализа, биохимии крови и пунктата костного мозга, компьютерной томографии или позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) шеи, груди, живота и тазовых органов.
Иногда для уточнения диагноза прибегают к лапароскопии. ПЭТ используется для обнаружения мелких поражений, иногда вместо ПЭТ прибегают к сканированию с галлием.
Лечение лимфогранулематоза
Подход к лечебной программе зависит от стадийности заболевания и наличия или отсутствия клинических проявлений. Пациенты на ранних стадиях (IА и IIА) лимфомы Ходжкина подвергаются короткому курсу химиотерапии с сопровождающейся радиотерапией на места, вовлечённые в процесс. Пациенты с более тяжёлым поражением (стадии III, IVА, IVВ) лечатся только комбинированной химиотерапией. На сегодняшний день самой распространенной программой является ABVD (doxorubicin, bleomycin, vinblastine,dacarbazine) и MOPP (mechlorethamine, vincristine, procarbazine, prednisone). Осложнениями длительной терапии являются кардиотоксичность, лейкемоидные реакции, карциномы.
Прогноз лимфогранулематоза
Прогноз в целом благоприятный при обнаружении лимфомы Ходжкина на более ранних стадиях с применением адекватного лечебного режима. Процент успеха в лечении – до 90% пациентов переходят в длительную ремиссию, приравниваемую к выздоровлению.
К неблагоприятным прогностическим факторам относятся:
• возраст ≥45 лет
• мужской пол
• IV стадия
• гемоглобин <10 г/дл
• лимфоциты <6000 /мл (<8%)
• альбумин <4г/дл
• лейкоциты >15000/мл